Youtube что такое били

Каждое медицинское обследование и плановый медосмотр начинается с направления на биохимический и общий анализ плазмы. Исследование позволяет определить количество различных веществ, необходимых для нормальной работы организма. Биохимия может содержать десятки показателей. На основании полученных результатов лечащий врач может сделать вывод о состоянии здоровья пациента. Анализ на билирубин является составляющей частью биохимии крови.

Пигмент в организме

Зачем нужен пигмент и что это такое, может подсказать врач. Органическое соединение имеет красно-коричневый цвет и входит в состав желчи, еще его называют «желчным пигментом». Выводится из человеческого организма с мочой или по желудочно-кишечному тракту. Если по каким-то причинам билирубин начинает накапливаться, начинается токсичное воздействие пигмента на организм, что показывает общий анализ крови. Норма содержания пигмента в крови не зависит от пола, но у женщин, как правило, показатель ниже.

Что такое Bully? (Финал)

Что такое билирубин? Билирубин представляет собой продукт разложения клеток плазмы и играет важную роль в обменном процессе, что означает?. У здорового человека пигмент присутствует в клетках внутренних органов, и лишь небольшая часть скапливается в плазме.

Норма пигмента для новорожденных детей меняется, с 4-5 недели жизни ребенка и у взрослых билирубин в крови общий содержится до 17,5 мкмоль/л.

В таблице норм для взрослых результаты анализа могут обозначаться условными символами или кириллицей. Нет особых различий норм по полу и возрасту и для всех взрослых пациентов приняты следующие нормы:

Фракция Норма

«total bilirubin» или «tbil» (общий)	5,0-17,1 ммоль/л
«ndbil» (непрямой)	3,3-12,1 ммоль/л
«dbil» или «direct bilirubin» (прямой)	1,6-5,2 ммоль/л

Что показывает анализ у новорожденных:

Особым случаем при исследовании крови на пигмент билирубин являются анализы беременных женщин. Вынашивание плода считается большим стрессом и нагрузкой на организм будущей матери, показатели биохимии могут незначительно отличаться. Иногда, беременность дает толчок к развитию скрытых или новых заболеваний. Анализ крови биохимический помогает врачу контролировать состояние пациентки.

Для чего назначается обследование

Нарушение в работе организма может быть вызвано серьезными заболеваниями. Симптомы у взрослых и детей одинаковы и появляются физически. При подозрении на повышенный билирубин анализ крови берется незамедлительно. Обнаружить признаки нарушения баланса можно самостоятельно.

Кожа приобретает желтушный оттенок, могут обозначиться красные высыпания, зуд и ощущение дискомфорта. В правом подреберье появляются острые боли. Пигмент может окрашивать мочу в темный оттенок и обесцвечивать кал. При высоком билирубине ощущается общая усталость, возникают сложности с решением сложных задач, ухудшается память, бывает сложно сосредоточиться.

В отдельных случаях направление на биохимию, которая включает в себя анализ крови на билирубин, назначается врачом по клиническим показаниям. Существуют рекомендации для подобных тестов. Кровь на билирубин берется при следующих состояниях:

• Подозрение на рак печени
• Диагностика гепатита любой природы или цирроза печени
• Определение эффективности работы желчевыводящей системы
• Подозрение на болезнь Жильбера
• Назначение лекарственных средств, отрицательно влияющих на функции печени
• Диагностика болезней крови, при которых разрушаются эритроциты
• Подозрение на отравление токсическими веществами или ядами
• Определения степени алкогольного опьянения

Как сдать кровь

Анализ крови на билирубин проводится в лабораторных условиях в частных клиниках или лабораториях, а также в районной поликлинике по направлению врача. Результат может быть готов уже через сутки, но на практике анализ занимает несколько дней. Этот процесс зависит от лаборатории, квалификации сотрудников и состояния используемого оборудования. В некоторых клиниках при большом количестве пациентов биохимические анализы крови на билирубин готовится не меньше недели. Проанализировать результаты должен врач.

Пациенты интересуются, откуда берут кровь и где ее лучше сдать. Для данного исследования при определении уровня пигмента билирубина у вас возьмут венозную кровь. Предпочтение следует отдать современной лаборатории с хорошей репутацией. Перед тем как брать анализ врач дает общие рекомендации по подготовке к забору плазмы.

Необходимо следовать этим инструкциям, иначе результат исследования крови будет неверным.

Как сдавать анализ на билирубин, ососбенности подготовки:

• В день теста нельзя есть, поэтому забор крови обычно проводится сутра, до завтрака. Пить чай или кофе, соки и другие напитки также запрещается, можно позволить себе обычную чистую воду.
• Самый запрещенный продукт за 48 часов до исследования это алкоголь. Исключаются не только напитки, но и все настойки и блюда, которые могут содержать в себе спирт.
• За пару дней до анализа крови на билирубин, следует отказаться от жирного, жареного, копченостей и солений. При этом не рекомендуется увлекаться сладостями. Можно кушать простые блюда и стараться не переедать.
• Особое внимание уделяют приему медикаментов. Многие лекарства могут стать причиной неправильного результата, и анализ на общий билирубин будет испорчен.
• До теста нельзя ставить капельницу и посещать солярий.
• За 15 минут до забора крови врачи рекомендуют сесть, успокоиться, нормализовать пульс и сердцебиение, иначе анализ может показать превышение.

Результаты исследования

В биохимическом анализе крови содержится много полезной информации, которая может объяснить состояние пациента и выявить болезни и патологии внутренних органов в начальной стадии. Расшифровка расшифровка у взрослых должна проводиться только квалифицированным врачом. Каждый показатель обозначается в таблице результата условными символами или кириллицей. Содержание и билирубина в крови, и других органических веществ является нормальным. Исследование проводится с целью определения точного количества пигмента.

В анализе крови билирубин указывается общий или суммарный («total bilirubin» или «tbil»), который делится на прямой и непрямой. Связанный, прямой или конъюгированный пигмент составляет 20-25% от общего и имеет обозначение «dbil» или «direct bilirubin». Максимальное значение этого показателя не должно превышать 5,1 мкмоль/л. Несвязанный, неконъюгированный или непрямой билирубин составляет 75-80% от общего количества пигмента такой билирубин в анализе может обозначаться как «ndbil».

Отклонения в анализе

Если билирубин общий, прямой или непрямой отличается от установленной нормы, назначаются дополнительные обследования и, возможно, повторный анализ крови. Поиск причины повышенного или пониженного уровня пигмента позволяет обеспечить для пациента эффективное лечение.

Высокий tbil в биохимическом анализе в крови наблюдается при нескольких патологических состояниях:

• Хронический или инфекционный гепатит
• Цирроз печени
• Энзимопатическая желтуха
• Образование камней в желчных протоках или пузыре
• Аутоиммунные болезни печени
• Раковые образования и метастазы в желчном пузыре, поджелудочной железе или печени
• Отравление грибами, угарным газом, медицинскими препаратами или ядами, промышленными химикатами
• Пигментный гепатоз наследственного характера

При отклонениях в работе кровеносной системы разрушаются эритроциты. Как следствие, продукта распада этих клеток становится больше и организм не успевает их выводить естественным путем. Билирубин начинает накапливаться и дополнительно оказывать негативное воздействие на внутренние системы организма. При поражении тяжелыми инфекциями и воспалениями (малярия, сепсис и пр.) также происходит разрушение клеток крови и накапливание билирубина.

Для установления точного диагноза при повышенном содержании пигмента билирубина в крови используется ультразвуковое обследование, анализ мочи и другие исследования. В некоторых случаях назначается повторный биохимический тест, который в диагностике будет браться как контрольный. Низкий уровень пигмента не менее опасен, чем высокий. Существует несколько серьезных причин для снижения показателя: туберкулез, почечная недостаточность, болезни крови (анемия, лейкемия и пр.).

Медицинские тесты являются неотъемлемой частью жизни человека. Полное обследование следует проводить ежегодно и знать, как сдавать кровь. Биохимия крови, в том числе билирубин, отражает функционирование всех систем человеческого организма и помогает предупредить развитие тяжелых заболеваний. Результаты анализа крови расшифровка доступна только специалисту.

Источник: krov.expert

Кто такой Эдвард Бил – биография и личная жизнь обсуждаемого ютуб-пранкера

Трудно найти более скандального блогера и пранкера, чем Эдвард Бил. Он успел хорошо «засветиться» в российском сегменте «Ютуба» в конце 2018-го года. Многие его выходки, которые он совершает ради популярности, слишком наглые. Некоторые из них находятся даже за гранью законности.

Кто такой Эдвард Бил?

За основу своего прозвища юный блогер взял свое настоящее имя и фамилию – Эдуард Биль. Переделанное на английский манер имя оказалось более звучным и запоминающимся.

Бил появился на свет в 1996-м году. При этом точных данных о месте рождения пранкера нет. По одним сведениям малой родиной Эдварда является Краснодарский край. По другим же он является гражданином Молдавии.

Эдуард рос достаточно активным мальчиком с хорошими актерскими задатками. Несмотря на созданный им образ хулигана, в детстве он таковым не был, хотя и считался заводилой в любой компании.

Бил достаточно хорошо развит физически. Это объясняется тем, что в подростковые годы он занимался кикбоксингом.

Спорт не стал для будущей звезды «Ютуба» чем-то более серьезным, чем хобби. Бил окончил школу актерского мастерства, а затем некоторое время подрабатывал актером в квестах (комната приключений, аттракцион в торговом центре).

В итоге еще совсем молодой человек имел сразу три неплохих составляющих успеха: спортивная подготовка кикбоксера, базовые знания психологии после работы в квестах и актерские умения. Все это пригодилось Эдварду при создании своих эпатажных роликов. Ведь чтобы видео стало популярным, требуется найти правильный подход к участникам пранков, заинтересовать аудиторию своими эмоциями и действиями.

Даже спортивные навыки оказались не лишними. На некоторых видео Бил выполняет различные трюки. Например, врезается в урну в парке или бросается в кусты.

Свою деятельность как ютубер Эдвард начал не из-за желания прославиться. Он переехал в Москву, создал семью и начал работать. Но его зарплата едва покрывала дорогое проживание в столице.

После того, как Бил узнал о беременности супруги, он решил, что пора пытаться искать новые пути для заработка. У него в распоряжении была подаренная женой камера и в голову пришла решительная идея – стать видеоблогером и основать канал на Youtube .

Провокации и дерзость как собственный стиль

Своей «фишкой» Эдвард выбрал наглость и неожиданные повороты в ходе пранков. К примеру, он перевоплощается в образ гопника, подходит к незнакомцам на улице и задает непонятной вопрос: «Чи да?». После чего дело порой принимает неожиданный оборот в зависимости от того, какую реакцию проявит жертва пранка.

С именем Эдварда связано множество скандалов:

1. Потасовка с Афоней. Билу показалось забавным обсыпать мукой своего коллегу блогера Афоню. Последний шутки не оценил и пранк перерос в драку. На вопросы подписчиков о том, зачем это надо было делать, внятного ответа не последовало. Впрочем, поступок легко объяснить банальным желанием стать более популярным на «Ютубе»;
2. Поездка в Донбасс . По одной из версий Эдвард успел повоевать на Донбассе. Об этом свидетельствует видео, в котором молодой блогер запечатлен в военной каске. Как говорит сам Бил, в зоне боевых действий он побывал сразу после армии. Сегодня он сильно сомневается, что вновь готов на подобный поступок. Некоторые считают, что вся история с Донбассом является выдумкой. Более того, есть сомнения по поводу того, служил ли вообще Бил в армии;
3. Уголовное преследование . Одна из самых темных историй. Она произошла во время съемок очередного пранка, когда Эдвард начал конфликтовать с консультантом одного из магазинов. Когда у сотрудника лопнуло терпение, он применил силу и стал грубо выталкивать наглого блогера из помещения. Во время возникшей драки Бил применил свои навыки в кикбоксинге, ударив ногой противника в голову. Поверженный сотрудник магазина упал без сознания и к нему стали подбегать люди, желающие помочь. После чего тут же появилась информация, что за подобную выходку Эдварда стала искать полиция, и он вынужден был уехать в Таиланд. Там Бил вновь вернулся к прежнему занятию – съемке пранков. Вот только добиться такой же популярности как в России не получилось, поэтому блогер вернулся домой. Как только он оказался на родине, у многих сразу возникли подозрения в правдивости всей истории. Правоохранители не задержали его, поэтому вероятно, что потасовка с продавцом была постановочной. Ведь вряд ли разыскиваемый за серьезную драку человек просто так пройдет таможенный контроль;
4. Недовольство других видеоблогеров . Эдвард быстро стал известен. К сожалению, эта популярность была основана по большей части на некрасивых поступках. Например, Бил мог накинуть случайному прохожему пакет на голову. Подобные действия критиковались его коллегами, в частности, Николаем Соболевым и Артемом Тарасовым.

Успел Эдик засветиться и на телевидении в передаче «Час суда». В ней Эдвард сыграл роль бывшего заключенного. Якобы он вернулся из тюрьмы, уличил в измене свою девушку и нанес побои ее новому парню.

Жена Эдварда Била Диана Биль

Несмотря на обилие поклонниц, сердце Била занято одной единственной девушкой – его супругой. Именно она подарила будущей звезде «Ютуба» видеокамеру, которой он начал снимать свои первые ролики. Эдвард счастлив в браке и вместе с женой они воспитывают маленькую дочку с красивым именем Эмили.

В интервью блогер говорит, что в обычной жизни он более спокойный человек. Образы дерзкого парня он специально создает для своих пранков. Также Бил не особо любит распространяться о подробностях личной жизни. Хотя изредка все же выкладывает фото дочки и жены в «Инстаграм».

Несмотря на его не совсем порядочную репутацию как видеоблогера, Эдвард производит впечатление заботливого главы семьи.

Где живет Эдвард Бил?

Блогер проживает в Москве (точное место проживания сам пранкер тщательно скрывает) и там же снимает свои видео. Столица давно стала идеальным местом для пранков. Там достаточно много локаций для хороших съемок. Люди в целом реагируют позитивно на различные смешные ситуации, которые провоцируются пранкерами.

Хотя одно время Эдвард планировал остаться в Таиланде, якобы скрываясь от уголовного преследования, хейтеры уверены в надуманности подобной версии. Они считают, что он просто находился там временно как турист и изначально планировал вернуться в Москву.

Сам Бил живет в столице не так давно. Когда он только переехал, то трудился на простой работе, не связанной с ведением канала на «Ютубе». Но жизнь в столице достаточно дорогая, особенно с учетом цен на аренду жилья и необходимости обеспечивать маленького ребенка.

Сколько зарабатывает Эдвард Бил?

Именно потребность в деньгах, как считают многие подписчики, и стала причиной становления Била как пранкера. Ведение канала на «Ютубе», у которого много подписчиков и просмотров, является выгодным делом, рекламодатели готовы платить хорошие деньги за упоминание их товара или услуги в очередном видео.

Канал Била всего за несколько месяцев набрал 600 тыс. подписчиков. Как говорит сам блогер, показатели его дохода плавающие и меняются в зависимости от популярности видео. Если посчитать примерно, то в месяц Эдвард получает от 500 тыс. до 6 млн. рублей.

Но судя по его образу жизни, регулярным покупкам дорогих машин, зарабатывает Эдвард немало. Большая часть его доходов составляет телеграм-деятельность . На своем канале он рекламирует различные «каперские проекты» по ставкам на спорт, которые являются мошенническими.

Также у него было несколько своих каперских проектов и услуг по «раскрутке счета». Судя по отзывам, от этой деятельности пострадало множество его подписчиков. Сам же Бил оказался в большом выигрыше.

Следует понимать, что часть полученных средств Бил тратит на развитие канала. Деньги требуются не только на рекламу, но и реквизит.

Эдвард Бил: Инстаграм

Почти сразу после публикаций первых видео на «Ютубе», Бил предложил поклонникам подписываться на его страницу в Instagram . Это связано с тем, что его канал на видеохостинге часто блокируют из-за вызывающих роликов с драками и провокациями прохожих.

Впрочем, в Instagram Эдвард также не может выкладывать полные версии своих пранков. Причина в правилах сервиса, запрещающих видео с драками.

Впрочем, это не стало препятствием, и страница в Инстаграм быстро набрала более 2.8 млн. подписчиков. Там Бил выкладывает различный контент:

• Короткие видео и пранки со своим участием;
• Фотографии дочери;
• Совместные фото с друзьями.

Также у Эдварда есть страница в ВК , но «галочки», определяющей подлинность знаменитости, он до сих пор не получил.

Эдвард позиционирует себя как пранкер, готовый к самым неожиданным и курьезным розыгрышам. Его шутки порой выходят за границы дозволенного. Справедливости ради стоит сказать, что Бил в последнее время начал выбирать более безобидные сюжеты для своих пранков и перестал жертвовать адекватностью ради популярности.

Видео: квартира Эдварда Била

В этом ролике журналист Валерий Маратов побывает в дома у популярного пранкера Эдуарда Биля, покажет его квартиру в Москве:

Источник: wikiphile.ru

Синдром Жильбера

Синдром Жильбера — это врожденное наследственное заболевание, при котором в организме частично нарушается обмен билирубина. Внешне это иногда проявляется слабо выраженной желтухой. Само по себе состояние не опасно и не требует лечения, но повышает риск некоторых патологий гепатобилиарной системы, в особенности желчнокаменной болезни. Подробно о заболевании и о том, как нивелировать его роль фактора риска других болезней, читайте в нашем материале.

Что такое синдром Жильбера

Синдром Жильбера (семейная холемия, конституциональная гипербилирубинемия) — наследственное заболевание, при котором в крови накапливается избыточное количество непрямого билирубина. Это вещество и обуславливает появление желтухи. Сам по себе синдром едва ли можно считать заболеванием, поскольку он не вызывает каких-либо субъективных ощущений, а желтуха может вообще не появиться. Гистологически печень людей с синдромом Жильбера здорова, имеющиеся изменения незначительны. Несмотря на это, статистически были обнаружены закономерности, в соответствии с которыми у людей с синдромом Жильбера повышаются риски определенных заболеваний и в то же время снижаются риски других, о чем необходимо знать больным.

• Синдром Жильбера — самое частое наследственное заболевание печени.
• Вероятность передачи заболевания по наследству зависит от генотипа родителей и может составлять 0, 25, 50 и 100%.
• Заболевание впервые дает о себе знать в возрасте от 12 до 30 лет.
• Чаще всего в лечении нет необходимости.
• Сочетание синдрома Жильбера с другими заболеваниями печени может осложнить их течение.

Симптомы синдрома Жильбера

Главный симптом, выдающий болезнь — периодически возникающая желтушность склер, кожных покровов ладоней и стоп, ушных раковин и носогубного треугольника. Появление симптомов — вероятностное. Обычно происходит на фоне физической нагрузки, эмоционального стресса, голодания, менструации или инфекционного заболевания. Нередко синдром не дает симптоматики вообще, тогда его можно заподозрить только случайно — обнаружив превышение нормального значения концентрации непрямого билирубина в крови.

Из более редких симптомов можно выделить следующие:

• Слабая болезненность и чувство тяжести в правом подреберье.
• Вздутие живота.
• Тошнота, снижение аппетита, отрыжка, чувство горечи во рту — явления диспепсии.
• Нарушения стула: запоры или диарея.
• Повышенная утомляемость, головокружения, снижение настроения — астено-вегетативный синдром.
• Образование пигментных пятен на коже и ксантелазмов век.

Однако перечисленные симптомы могут являться следствием других заболеваний и их могут случайно приписывать проявлениям синдрома Жильбера. К тому же исследования¹ показали, что эти симптомы никак не связаны непосредственно с повышенным уровнем билирубина.

Лечение синдрома Жильбера

В условиях отсутствия симптомов синдром Жильбера не требует специального лечения. Но в случае ярко выраженной симптоматики лечебные меры предпринимаются в зависимости от ее выраженности и лабораторных показателей.

При обострении в первую очередь уделяют внимание диете. Запрещаются длительные перерывы в еде, питье должно быть обильным. Из рациона рекомендуют исключить:

• Жирные сорта говядины, баранины, свинины, мяса птицы (гусь, утка), рыбы (осетровые, сом), а также бульоны на их основе.
• Кофе, какао, холодные напитки.
• Кондитерские изделия с кремом, шоколад, мороженое.
• Свежую хлебобулочную продукцию из сдобного теста.
• Кислые фрукты и ягоды.
• Грибы, щавель, шпинат, маринованные овощи.
• Консервы, копченые продукты.
• Горчицу, хрен, перец.
• Бобовые.

К минимуму сводятся физические нагрузки и инсоляция.

Медикаментозное лечение

Перечень используемых лекарственных средств — небольшой. Назначают:

• Фенобарбитал. Препарат оказывает индуцирующее влияние на УДФ-глюкуронилтрансферазу, активность которой снижена при заболевании. Таким образом стараются снизить концентрацию билирубина в крови.
• Лактулоза и смектит диоктаэдрический. Эти средства назначают с целью нормализации работы кишечника и адсорбции продуктов обмена билирубина.
• Урсодезоксихолевая кислота. Это вещество входит в состав желчи и обеспечивает ее жидкое состояние. Препарат используют, чтобы профилактировать желчнокаменную болезнь.

Дополнительно могут назначить витамины (витамины A, E, витамины группы B, фолиевая кислота) и средства для коррекции диспепсического синдрома (алюминия гидроксид, магния гидроксид, домперидон и др.)

Стоит подчеркнуть, что лечение, как правило, назначают больным с сопутствующими заболеваниями или ярко выраженными симптомами. Обычно медикаментозного лечения не требуется, поэтому не стоит пытаться самостоятельно принимать указанные препараты. Необходимость в этом может быть продиктована исключительно лечащим врачом.

Прогноз и профилактика

Прогноз по заболеванию — благоприятный. Большинство людей не чувствует никаких неудобств, связанных с синдромом Жильбера. Маловероятны какие-либо осложнения и долгосрочные последствия. К мерам профилактики относят вакцинацию от гепатитов A и B, прием гепатопротекторов.

Как предотвратить обострение?

Чтобы предупредить появлении симптомов в дальнейшем, достаточно следовать следующим предписаниям:

• Не допускать длительных перерывов между приемами пищи.
• Придерживаться рекомендаций врача по диете.
• Регулярно заниматься физической активностью.
• Рационально принимать лекарственные препараты по поводу других заболеваний строго по назначению врача, не заниматься самолечением.
• Постараться свести к минимуму количество стрессовых ситуаций.
• С целью профилактики желчнокаменной болезни раз в год в течение 1 месяца принимать урсодезоксихолевую кислоту.

Осложнения синдрома Жильбера

У людей с синдромом Жильбера повышен риск желчнокаменной болезни, поэтому целесообразно периодически контролировать состояние желчного пузыря, чтобы вовремя обнаружить конкременты.

Известно также, что прогностически неблагоприятно сочетание гемолитических болезней крови (талассемия, наследственный сфероцитоз, серповидноклеточный анемия) и синдрома Жильбера, поскольку в этом случае происходит ускоренное разрушение эритроцитов. Соответственно, увеличивается нагрузка на печень в связи с повышенным образованием непрямого билирубина. У таких пациентов гемолитические желтухи протекают более агрессивно, нежели у тех, у кого синдрома нет. У новорожденных такая комбинация заболеваний может привести к керниктерусу — злокачественной желтухе с поражением головного мозга.

Также возможно появление желтухи и лекарственного поражения печени при приеме определенных лекарственных средств. Препараты могут конкурировать с непрямым билирубином за центр связывания на глюкуронилтрансферазе, вызывая еще большее повышение билирубина в крови. К тому же ряд лекарств метаболизируется с участием названного фермента, поэтому если его активность снижена (как у людей с синдромом Жильбера), вступают альтернативные пути метаболизма. Продукты, образующиеся в этих путях, могут быть токсичны для печени и могут вызвать ее лекарственное поражение (лекарственный гепатит).

Повышенный уровень билирубина в крови больных синдромом Жильбера дает им определенные преимущества. Выполняя роль антиоксиданта, билирубин способен оказывать протективное действие. У таких людей снижена частота ишемической болезни сердца и вероятность появления злокачественных новообразований. Это относится не только к синдрому Жильбера, но и к другим состояниям, при которых повышен уровень билирубина.

Диагностика синдрома Жильбера

Врач может заподозрить заболевание в результате осмотра кожных покровов и ощупывания живота, обнаружив характерную желтушность и, возможно, слегка увеличенную печень.

Диагностика заболевания должна быть очень тщательной, поскольку желтуха и повышенный билирубин крови могут свидетельствовать и о таких серьезных заболеваниях, как:

• Хронический персистирующий гепатит.
• Цирроз печени.
• Желчнокаменная болезнь.
• Болезни крови — гемолитические анемии.
• Другие наследственные печеночные синдромы (Криглера-Найяра, Дабина-Джонсона, Ротора).

Чтобы отсеять эти заболевания, проводят ряд исследований:

• Общий анализ крови.
• Биохимический анализ крови.
• УЗИ печени, желчного пузыря, поджелудочной железы и селезенки.
• Исследование кала (копрограмма).
• Дополнительно исследуют параметры свертываемости крови и ставят реакции на антитела к различным вирусам гепатита.

Часто ли встречается синдром Жильбера?

Распространенность этого заболевания колеблется в диапазоне от 4 до 16%¹ в зависимости от популяции. Таким образом, можно сказать, что это одно из самых частых наследственных заболеваний. Манифестация синдрома обычно приходится на подростковый возраст.

Именно в этот период происходит изменение концентрации половых гормонов в крови, что оказывает влияние на обмен билирубина (его концентрация в крови увеличивается). Также достоверно известно, что у мужчин симптомы встречаются в 3-4 раза чаще², чем у женщин. Это связано с ингибирующим влиянием тестостерона на фермент (УДФ-глюкуронилтрансефраза), активность которого страдает у больных синдромом Жильбера.

Причины синдрома Жильбера

Причина кроется в мутации гена, отвечающего за кодирование группы белков-ферментов, называемых глюкуронилтрансферазами. Дефектные белки не в полной мере выполняют свою функцию — трансформировать непрямой билирубин в прямой. По этой причине в крови накапливается избыточное количество непрямого билирубина, который легко проникает в ткани, так как является жирорастворимым веществом, при этом окрашивая их в желтый цвет.

Как наследуется синдром Жильбера?

Тип передачи — аутосомно-рецессивный. Это значит, что носители неполной мутации здоровы, но могут передать свой мутантный ген детям, а больны те, кому от родителей досталось 2 мутантных гена. В связи с этим можно сделать следующие выводы:

• Заболевание передается детям в 100% случаях, если оба родителя больны.
• В 50% случаев, если один родитель болен, а второй является носителем мутации.
• В 25% случаев, если оба родителя здоровы, но являются носителями мутации.
• Не передается, если один из родителей здоров и не является носителем мутации.

Чтобы распознать носительство, можно пройти консультацию у врача- генетика.

Что такое билирубин?

Билирубин — основной показатель крови, если мы говорим о синдроме Жильбера. Самое время рассказать о том, что это такое. Это пигмент, который является конечным продуктом метаболизма гема. Гем является частью гемоглобина (Hb) — белка, отвечающего за транспорт кислорода в крови. Самое большое количество гемоглобина содержится в эритроцитах.

Последние циркулируют в крови на протяжении 120 дней, после чего подвергаются разрушению в селезенке. Гемоглобин расщепляется на гем и глобин (белковое соединение). Белок организм сможет использовать повторно, а вот гем подвергается утилизации. При этом он проходит ферментативную трансформацию сначала в биливердин (зеленый пигмент), а затем уже в билирубин (оранжевый пигмент). Далее получившийся билирубин транспортируется в комплексе с альбумином (транспортный белок крови) в печень.

Билирубин — токсичное в высоких концентрациях жирорастворимое вещество, способное накапливаться в тканях, поэтому организм утилизирует его как отход. Чтобы уменьшить токсичность и вывести это соединение из организма, необходимо его сначала обезвредить. Для этой процедуры в печени содержится фермент, способный перевести жирорастворимый билирубин (непрямой, неконъюгированный) в водорастворимый (прямой, конъюгированный). Последний включается в состав желчи и покидает организм через желудочно-кишечный тракт.

Классификация

В случае с этой патологией врач не испытывает трудностей с классификацией. Синдром Жильбера имеет единственную форму заболевания и поэтому официально классифицировать его не принято. Но для удобства в диагнозе могут отразить наиболее яркий его симптом или отсутствие симптомов, обозначив таким образом клинический вариант течения. В соответствии с этим можно выделить варианты заболевания:

• Диспепсический.
• Астеновегетативный.
• Желтушный.
• Латентный.

Время появления симптомов называют периодом обострения заболевания, а когда симптомы отсутствуют, говорят о ремиссии или латентном периоде.

Заключение

Синдром Жильбера — наследственное доброкачественное заболевание, проявляющееся эпизодами желтухи. Появление симптомов обусловлено повышенным количеством непрямого билирубина в крови таких больных. Спровоцировать обострение могут голодание, стресс и чрезмерные физические нагрузки. Несмотря на доброкачественность, у больных повышается риск желчнокаменной болезни, а также синдром может осложнить течение других заболеваний. Выполняя простые меры профилактики, возможно избежать появления симптомов и нивелировать все возможные риски.

Источники

1. Thoguluva Chandrasekar V, John S. Gilbert Syndrome. 2021 Jul 20. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan–. PMID: 29262099.
2. https://genokarta.ru/disease/47635eaa-c815-4e1d-961c-b87bc6be8c35
3. Ходжиева Г.С., Наврузов Р.Р. Синдром Жильбера и особенности течения функциональных заболеваний билиарного тракта // Вестник СМУС74. 2017. №1 (16).

Источник: medportal.ru